Myastenia gravis

Mikä on myastenia gravis?

Myastenia gravis eli MG (toiselta nimeltään myasteeninen oireyhtymä) on suoraan suomennettuna ”vaikea lihasheikkous”. Se on nk. autoimmuunisairaus eli siinä elimistö sotii itseään vastaan muodostaen vasta-aineita omille kudoksilleen. Suomessa lääkekorvausta myasteniaan saa vajaa tuhat ihmistä. Sairaus puhkeaa keskimäärin 50-vuotiaana, mutta voi puhjeta missä iässä tahansa. Alle 40-vuotiasta sairastuneista 70 % on naisia, joiden osuus kuitenkin vähenee vanhemmissa ikäluokissa. Heikkous johtuu lihasten hermo-lihasliitosten häiriintymisestä, jolloin hermoviesti ei pääse kulkemaan ääreishermosta lihassoluun normaalisti. Lihasten toiminta voi lakata hetkellisesti myös kokonaan. Suomessa toimii Suomen MG-yhdistys ry, myastenia potilaiden etujärjestö, joka julkaisee mm. ”Myastenia-Viesti” –lehteä.

Oireet

Myastenia gravis kehittyy hitaasti ja sen leviäminen eri lihaksiin vaihtelee. Yli puolella potilaista yleisiä oireita ovat kaksoiskuvat (diplopia), kasvolihasten – erityisesti silmäluomen tai –luomien - velttous ja vaikeus pitää silmät auki. Suurimmalla osalla potilaista ilmenee silmä- ja kasvo-oireiden lisäksi nk. yleistyneen myastenian oireita. Hengitys- ja nielemislihasten häiriöistä johtuvia vaikeuksia ilmenee 10-15 %:lla, raajaongelmia 10 %:lla. Aamulla oireet ovat tavallisesti lievimmillään ja lihasrasituksen myötä vaikeutuvat päivän aikana. Oireilua pahentavat tulehdukset, kilpirauhasen epänormaali toiminta, kalium- tai magnesiumvajaus, raskaus, hermo-lihasliitoksen toimintaan vaikuttavat lääkkeet, lämmönnousu ja stressi.

Hoito

Myasteniaa hoitavan lääkärin on syytä olla neurologian erikoislääkäri taudin harvinaisuus huomioon ottaen. Tavallisesti hoitoon riittää sairautta varten suunniteltu lääkitys, mutta kyseeseen voi tulla myös kaulan etupuolella, rintalastan yläosan kohdalla sijaitsevan kateenkorvan eli thymus-rauhasen poistaminen. Käytännössä kateenkorvan poisto tulee kysymykseen aina alle 60-vuotiailla yleistynyttä myasteniaa sairastavilla henkilöillä tai jos rauhasessa todetaan kasvain. Kateenkorvan poistaminen voi vaikuttaa lääkityksen määrään, mutta toistaiseksi ei vielä toimenpiteen tehosta ole ollenkaan kattavia tutkimuksia.

Lyhytkestoiset, nopeasti tehoavat hoidot, kuten plasmafereesi (vasta-aineiden suodattaminen verestä) ja suonensisäinen kortisonihoito, tulevat kysymykseen yleensä tilanteessa, jossa hengitys- ja nielemislihasten toiminta on heikentynyt niin ratkaisevasti, että uhkana on hengityksen salpautuminen tai tukehtuminen. Tämä hoitomuoto vaikuttaa aina muutaman kuukauden ajan.